1. Retard de croissance intra-utérin et grossesse gémellaire

a. Définition du retard de croissance intra-utérin

Le retard de croissance intra-utérin (RCIU) ou hypotrophie d'un jumeau est la deuxième complication des grossesses gémellaires après la prématurité, touchant 20 à 30 % des jumeaux (le plus souvent un seul, rarement les deux).

Dans les grossesses gémellaires, le RCIU se définit de deux façons :

- hypotrophie quand le poids du nouveau-né ou le poids estimé du fœtus est situé au dessous du 10ème percentile des courbes de référence réalisées à partir de singletons

- hypotrophie quand, dans un contexte d'inégalité de croissance, le poids estimé du plus petit est inférieur à 80% du poids estimé du co-jumeau. Une différence de poids de 20 % est associée dans 50 % des cas à un RCIU.

B. Causes des RCIU 

Le bilan étiologique de RCIU dans les grossesses gémellaires doit être identique à celui des singletons (anomalies chromosomiques, malformations congénitales, maladies génétiques, infections fœtales : rubéole et cytomégalovirus, maladie hypertensive maternelle).

Comme pour les singletons, près de 40 % des RCIU resteront inexpliqués.

Certaines causes sont particulières à la grossesse gémellaire : le syndrome transfuseur-transfusé et le développement placentaire "défaillant".

c. Conséquences du RCIU des grossesses gémellaires

La mortalité périnatale est très élevée chez les jumeaux (6 fois celle des singletons), dans la plupart des cas elle est associée à un petit poids de naissance du à la prématurité ou au RCIU.

Approximativement 40 % des jumeaux naissent avant 37 SA, 20 à 30 % sont hypotrophes, les deux facteurs réunis font que l'incidence des moids de 2500 g est de 50 à 60 %.

Chez les prématurés, la mortalité selon le poids de naissance est plus basse chez les jumeaux, ce qui suggère que pour un même poids les prématurés jumeaux sont plus matures.

Les conséquences de l'hypotrophie (anoxie chronique ou aiguë, complications néonatales, séquelles neurologiques) sont les mêmes pour les jumeaux et pour les singletons. Le taux de mortalité est plus élevée si c'est J2 l'hypotrophe, le facteur de souffrance per-natale intervenant.

Lorsque la discordance de croissance est supérieure ou égale à 25 %, le risque de mort in utero du jumeau le plus petit est multiplié par 6,5 par rapport aux jumeaux non discordants. Le risque de mort périnatale est 2,5 fois plus important pour celui-ci et est étroitement lié à l'importance de la discordance surtout si les sexes des fœtus sont identiques. 

2. Étude échographique de la croissance des jumeaux

a. Les mesures échographiques

La mesure la plus fiable pour le diagnostic de RCIU est le périmètre abdominal  ou encore une estimation de poids prenant en compte dans sa formule le périmètre abdominal.

Le diamètre bipariétal (BIP) n'est pas un bon critère d'appréciation car il est longtemps préservé en cas de RCIU, de plus sa mesure est souvent difficile chez les jumeaux .

b. Les courbes échographiques de références

Lorsque les courbes de poids des jumeaux sont comparées à celles des singletons, il est clair qu'il existe une différence après 30 SA et que cette différence s'accentue après 35 SA et jusqu'au terme. Pour le 50è percentile, la différence est de 150 g à 31 SA et de 610 g à 40 SA.

Des courbes biométriques échographiques ont également été construites et comparées à celles des singletons :

- en ce qui concerne le BIP, les études sont discordantes, notant l'apparition d'un décalage parfois dès la 15è SA, d'autres à 32 SA 
- en ce qui concerne la longueur fémorale il n'y a pas de différence entre jumeaux et singletons.

Malgré l'infléchissement de la croissance admis à partir de 32 SA, la majorité des auteurs s'accordent à penser que cette population ne doit pas être monitorée de façon particulière avec des courbes biométriques spécifiques, car sur celles-ci il est difficile de savoir où se situe l'hypotrophie.

L'idéal pourrait être des mesures régulières à partir du deuxième trimestre permettent de déterminer un modèle de croissance qui détecte le premier signe d'infléchissement excessif.

c. Les inégalités de croissance

L'échographie fait le diagnostic de discordance quand les mesures mettent en évidence des différences avant 32 SA :

- en ce qui concerne le BIP : une différence de plus de 6 mm entre les deux, signe un risque de mort fœtale de 20 %, contre seulement 2,7 % en l'absence de différence. Une différence de 3 à 5 mm signe un RCIU du plus petit dans 40 % des cas. Une différence apparaissant déjà à 26 SA fait le diagnostic de syndrome transfuseur-transfusé.

- en ce qui concerne la longueur du fémur une différence entre les 2 fœtus de plus de 5,5 mm signe un RCIU chez le plus petit.

- en ce qui concerne la circonférence abdominale, une différence de 20 mm ou plus, fait le diagnostic de RCIU avec une sensibilité de 53 % à 80 % selon les auteurs.

d. Conclusion sur l'échographie :

L'étude échographique de la croissance des jumeaux expose à plusieurs difficultés. Certaines erreurs doivent être évitées :

- considérer qu'il est normal qu'un fœtus ait des mensurations inférieures aux normes habituelles sous prétexte qu'étant jumeau il est "normalement" hypotrophe
- considérer tout écart notable entre les biométries comme le témoin d'un syndrome transfuseur- transfusé
- prendre pour un hypotrophe un fœtus constitutionnellement petit, ce qui n'est pas toujours aisé sans l'aide du doppler...

3. Intérêt du doppler dans le diagnostic de RCIU

Les données de la littérature en matière d'examen doppler au niveau des artères ombilicales, cérébrales ou utérines pour les grossesses monofoetales sont nombreuses. Ces études mettent en évidence des altérations significatives des vélocimétries Doppler dans des situations pathologiques telles que le RCIU et permettent de repérer les fœtus à risque.

a. Particularités de l'examen doppler ombilical chez les gémellaires

Pour les grossesses monofoetales, il a été établi que le doppler continu est adapté aux mesures vélocimétriques de l'artère ombilicale. Il n'en est pas de même pour les grossesses multiples car si les fréquences cardiaques des deux jumeaux sont voisines, rien de permet à l'examinateur de différencier deux vaisseaux contenus dans le même volume. Seul le doppler pulsé est adapté chez la gémellaire.

Comme pour les singletons, la mesure devrait être faite à l'origine placentaire des cordons pour éviter toute erreur d'attribution, mais il faudra parfois se résoudre à faire la mesure à l'extrémité fœtale. Le doppler trouve une place privilégiée dans les grossesses gémellaires car il est peu influencé par l'âge et la position du fœtus donc toujours facile à réaliser, alors que la réalisation de la biométrie devient plus difficile avec l'âge gestationnel quand on approche justement du risque de RCIU.

b. Courbe de référence de doppler et grossesse gémellaire

La moyenne des mesures enregistrées est superposable à celle observée au cours des grossesses monofoetales. 

L'analyse des données, retrouve des résultats concordants avec ceux obtenus dans les grossesses monofoetales : le taux d'hypotrophie triple quand les valeurs de l'indice doppler dépassent une déviation standard, avoisine 80 % si l'indice dépasse 2 déviations standards. 

c. Apport du doppler ombilical et gémellaire

Les résultats sont proches de ceux obtenus avec les singletons :

Le doppler ombilical pathologique  a une sensibilité de 82 %, une valeur prédictive positive de 90 % pour le RCIU .

d. Inégalité des dopplers ombilicaux et grossesse gémellaire

Les critères utilisés peuvent aussi être une différence entre les indices des deux jumeaux.

la valeur diagnostique du doppler ombilical sur une discordance de poids ne s'applique pas aux grossesses gémellaires compliquées de syndrome transfuseur-transfusé.

e. Influence du mode de placentation

il conclut à l'absence d'influence du type de placentation sur le doppler ombilical.

f. Apport du doppler dans la surveillance du RCIU

l'utilisation du doppler en routine permet d'une part de sélectionner la population gémellaire à risque et de réduire la mortalité et la morbidité dans cette population. 

Il faut cependant signaler certaines différences : le délai entre la découverte de l'anomalie doppler au niveau de l'artère ombilicale et l'apparition des anomalies du rythme cardiaque foetal est de l'ordre de 4,6 semaines donc plus long que dans les grossesses avec enfant unique où il est en moyenne de 1,2 semaine.

Ceci incite à la prudence, au cours des grossesses gémellaires dans les décisions d'extraction plus encore qu'au cours des grossesses uniques.

h. Doppler céphalique

Le doppler céphalique est chez les jumeaux comme chez les singletons un bon indicateur de la souffrance fœtale chronique avec risque de mort in utero.

i. Doppler utérin et grossesse gémellaire

Les index de résistance utérin sont plus faibles dans les gémellaires que pour les grossesses uniques. L'hypothèse avancée est une invasion trophoblastique plus large en raison des deux masses placentaires entraînant une réduction plus importante des résistances placentaires suggérant ainsi que des anomalies structurelles pouvaient passer inaperçues au doppler utérin (index de résistance normaux malgré des résistances in situ augmentées). La discordance fœtale entre les jumeaux pourrait donc principalement être due à une anomalie de la micro-vascularisation placentaire d'origine fœtale.

L'examen à l'artère utérine a une faible sensibilité (33 %) mais une bonne spécificité (94 %). La VPP est de 75 %, la VPN est de 71 %.  Mais il conserve un intérêt en confirmant que l'étiologie de l'hypotrophie est vasculaire. Il oriente aussi le pronostic en effet si index ombilical est nul la tolérance foetale pourrait être plus limitée si le doppler utérin est pathologique.

4. Diagnostic et bilan du RCIU, conduite pratique

a. Au troisième trimestre

Le risque à court terme est celui de mort fœtale du jumeau hypotrophe. Le prix à payer pour éviter ce risque est non seulement la prématurité du jumeau malade mais aussi du jumeau sain. Il s'agit de définir le degré de discordance : le risque est surtout grand, nous l'avons vu, lorsque la discordance de poids atteint ou dépasse 20% ; les jumeaux sont rarement tout à fait semblables et il ne faut pas s'affoler devant une discordance modérée.

b. Conduite à tenir obstétricale

La surveillance d'un ou deux jumeaux hypotrophes est comparable à celle des fœtus uniques, mis à part le cas très controversé des jumeaux transfuseurs-transfusés.

L'hospitalisation est recommandée : si l'hypotrophie est sévère avec diastole ombilicale nulle ou si l'inégalité de croissance est supérieure à 25 %. Moins encore que dans les grossesses monofoetales, la décision d'extraction ne sera envisagée que une perturbation du doppler chez un jumeau. Ce n'est qu'en fonction des résultats échographiques, des études vélocimétriques des monitoring que les décisions seront prises.

5. CONCLUSIONS

* Les courbes de croissance de jumeaux ne sont plus d'actualité.

* Il n'existe pas de spécificité des conséquences du RCIU du jumeau par rapport à un fœtus unique.

* La gémellité justifie à elle seule la pratique du doppler qui constitue actuellement le moyen le plus fiable pour prédire le RCIU.

* Du point de vue pratique, les courbes de vélocimétries fœtales établies pour les grossesses monofoetales s'adaptent parfaitement à la surveillance des gémellaires.