Place des traitements in utero dans la pathologie pleuro­pulmoniaire fœtale

M. Dommergues

La pathologie pleuro­pulmonaire du fœtus est dominée par les épanchements pleuraux et les malformations adénomatoides pulmonaires. Dans ces deux situations, le processus pathologique pourtant en soi curable après la naissance, peut entraîner pendant la vie fœtale des lésions irréversibles parfois mortelles. En effet, si l'épanchement pleural ou la malformation adénomatoïde sont volumineux, ils peuvent entraîner une compression médiastinale aboutissant à une gêne du retour veineux, une gêne à l'éjection systolique, à l'anasarque fœtale et à la mort fœtale. De plus, dans certains cas, la compression prolongée du poumon fœtal en développement peut induire une hypoplasie pulmonaire qui rendra très difficile l'adaptation à la vie postnatale. Ainsi, des fonctions vitales pulmonaires et cardiaques sont menacées pendant la vie fœtale par l'évolution de lésions pourtant en soit curables en période postnatale. C'est typiquement dans ce genre de situation qu'un traitement in utero peut être envisagé. En cas d'épanchement pleural, il est possible de placer sous contrôle échoguidé et par voie percutanée un cathéter de dérivation pleuro­amniotique. De même, une malformation adénomatoïde, si elle est composée de kystes suffisamment gros, est susceptible d'être effondrée pendant la vie fœtale par la mise en place d'un cathéter de dérivation kysto­amniotique.

Si ces techniques de dérivation échoguidée, sont maintenant relativement bien codifiées, elles comportent cependant un certain nombre de risques dont celui d'induire un travail prématuré ou une rupture prématurée des membranes. Ce risque de complication est suffisamment important pour qu'il soit indispensable d'avoir la certitude d'une évolution défavorable en l'absence de traitement in utero avant d'en poser l'indication. A cet effet, la connaissance de l'histoire naturelle des épanchements pleuraux et des malformations adénomatoïdes pulmonaires est fondamentale.

Les épanchements pleuraux du fœtus

Deux situations cliniques s'opposent schématiquement.

Dans la première situation, le volume des épanchements pleuraux est modéré. Il n'y a pas de compression médiastinale. Il n'y a pas d'œdème sous cutané ni d'ascite ou d'anasarque. Dans cette situation, on dispose du temps nécessaire pour réaliser la démarche étiologique qui s'impose. Il faut vérifier l'absence de malformation associée, la normalité du caryotype, l'absence d'infection virale. Eventuellement l'analyse du contenu des plèvres peut aider au diagnostic. En pratique, en l'absence de malformation associée, d'anomalie chromosomique, d'affection virale, le diagnostic le plus probable est celui de chylothorax.

Il peut être confirmé in utero par la mise en évidence d'une lymphocytose élevée dans le liquide pleural. En l'absence de signes échographiques de compression médiastinale, l'évolution spontanée est en règle tout à fait favorable. L'épanchement peut disparaître pendant la vie fœtale. Il peut aussi persister. Il est alors parfois intéressant en pre­partum immédiat, d'évacuer les plèvres par une ponction à l'aiguille sous contrôle échographique. Ce geste a l'avantage de faciliter grandement la prise en charge néonatale de l'enfant. Il ne se conçoit cependant qu'en milieu spécialisé. Malheureusement, l'épanchement se reproduisant très rapidement après la ponction évacuatrice, cette approche n'est envisageable que très peu de temps avant la naissance.

Dans d'autres cas, la surveillance échographique permettra de diagnostiquer une aggravation progressive de la situation. Les épanchements augmentent progressivement de volume. Il apparaît une ascite ou un œdème sous-cutané d'abord cadre supérieur le plus souvent. On est alors dans une situation extrêmement urgente. Une souffrance fœtale mortelle peut être observée à très court terme. Si la maturité fœtale n'est pas acquise, le traitement in utero par dérivation thoraco­amniotique s'impose dans les meilleurs délais. Il arrive que l'épanchement pleural soit diagnostiqué pour la première fois dans cette situation d'anasarque. Il est alors parfois difficile de distinguer entre un chylothorax compressif à l'origine d'un anasarque et un anasarque d'autre cause comprenant parmi ses symptômes un épanchement pleural bilatéral. En cas de doute et en l'absence d'autre cause curable d'anasarque, il est possible de réaliser une dérivation pleuro­amniotique en même temps que le bilan initial. L'absence d'une autre étiologie, la normalité du caryotype, et surtout la régression des symptômes après dérivation fera porter le diagnostic de chylothorax compressif a posteriori. Si au contraire, l'anasarque s'aggrave malgré des poumons remis à la paroi par le drainage, il est probable que l'on soit pas en présence d'un chylothorax primitif compliqué d'anasarque mais d'une pathologie plus complexe.

Il est à noter qu'une trisomie 21, certains syndromes polymalformatifs, des maladies de surcharge lysosomiales, peuvent être à l'origine d'anomalies lymphatiques expliquant d'authentiques chylothorax. On sort alors du cadre des chylothorax primitifs isolés qui seuls, peuvent réellement bénéficier d'un traitement in utero.

Malformations adénomatoïdes pulmonaires

Le traitement in utero des malformations adénomatoïdes pulmonaires kystique a été proposé depuis plusieurs années. Il repose essentiellement sur le drainage kysto­amniotique des formes macrokystiques, c'est­à­dire comportant des kystes suffisamment gros pour être accessibles à un drainage. Cependant, comme dans les épanchements pleuraux et pour les mêmes raisons, l'indication d'un traitement in utero ne peut être portée de façon certaine que s'il existe des signes de compressions médiastinales (hydramnios mal toléré, anasarque).

En effet, les formes ne présentant ni anasarque, ni hydramnios aigu évoluent favorablement sans traitement in utero. Chez ces patientes, l'hypoplasie pulmonaire est exceptionnelle même dans les situations où l'on avait l'impression avant la naissance que la malformation était très volumineuse.

Il faut noter à ce propos que la taille de la malformation est souvent surévaluée à l'échographie.

A l'inverse, quand la compression médiastinale entraîne un anasarque ou un hydramnios aigu menaçant l'évolution de la grossesse, le traitement in utero est certainement bénéfique. Il est très efficace quand la tumeur est presque exclusivement kystique et que son volume peut être considérablement réduit par le drainage. Par contre, dans les situations où il existe une volumineuse composante solide, le drainage in utero peut être insuffisant.

C'est dans ces cas de malformations adénomatoïdes pulmonaires volumineuses, solides entraînant une compression médiastinale se traduisant par un hydramnios aigu ou un anasarque que des cas d'hypoplasie pulmonaire peuvent être observées en période néonatale.

Bien entendu comme dans les épanchements pleuraux, la surveillance échographique des formes non compliquées de compressions médiastinales reste indispensable de façon à dépister cette compression si elle devait survenir afin de la traiter à temps. Là encore dans certaines formes où la compression n'apparaît que très tard dans la grossesse, une ponction évacuatrice pre­partum peut être utile. Cependant, certaines malformations adénomatoïdes pulmonaires (malformations dites de type III) peuvent être essentiellement solides. Le drainage est alors impossible. Dans ces formes solides en anasarque, le traitement par chirurgie fœtale a utérus ouvert, a été proposé avec un certain succès. Cependant, il s'agit d'un traitement extrêmement agressif pour la mère comportant une laparotomie et surtout une hystérotomie corporéale. Cette approche peut être considérée comme très discutable du fait de ces risques maternels potentiels.

Conclusion

Le traitement in utero des pathologies pleuro­pulmonaires est exemplaire à plus d'un titre. Au cours de ces dernières années, les techniques percutanées de cathétérisme échoguidées se sont standardisées. L'évaluation des résultats est rendue relativement facile par le fait que la maladie menace la vie du fœtus à court terme. Toutefois, il est très important de garder en mémoire que ces gestes de thérapie in utero restent invasifs et peuvent entraîner un accouchement prématuré, une rupture des membranes, une chorioamniotite. C'est pourquoi, il paraît indispensable de n'agir que lorsque l'évolution de la grossesse est réellement menacée.

A notre avis, l'indication dépend des signes de compression médiastinale:

­ hydramnios sévère, entraînant une mauvaise tolérance maternelle et des contractions utérines, témoin d'une compression œsophagienne,

­ œdème sous cutané dans le territoire cave supérieur, témoin d'une compression de la veine cave supérieure,

­ ascite: témoin d'une compression dans le territoire cave inférieur.

En dehors de ces situations compliquées, il faut garder en mémoire que l'évolution naturelle de la maladie peut être tout à fait favorable en l'absence d'un traitement prénatal. Enfin, le traitement prénatal n'est que la première étape d'une prise en charge plus globale. Avant la naissance, il convient de s'assurer de l'absence de malformations associées qui sont très rares en cas de malformation adénomatoïde pulmonaire mais plus fréquentes en cas d'épanchements pleuraux. De plus, l'organisation de la prise en charge post­natale reste un des principaux intérêts du diagnostic prénatal. En cas de chylothorax, une prise en charge nutritionnelle et respiratoire sera nécessaire plusieurs semaines en milieu spécialisé avant d'obtenir une guérison complète. En matière de malformation pulmonaire adénomatoïde kystique, le contact du couple dès avant la naissance avec le chirurgien spécialisé qui prendra en charge leur enfant et l'organisation de cette chirurgie postnatale sont également indispensables.

Service de Gynécologie Obstétrique ­ Hôpital Antoine Béclère ­ 157, Pue de la Porte de Trivaux ­ 92140 ­ Clamart
3èmes Journées Parisiennes d'Echographie Gynéco­Obstétricale. Juin 1997
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