J.P Bernard Ph. Saada
Les malformations congénitales des poumons sont rares, les malformations kystiques adénomatoïdes congénitales du poumon (MKACP) représentent 25 % des malformations congénitales du poumon. Leur diagnostic est réalisable en anténatal, la prise en
charge est en grande partie conditionnée par la sémiologie ultrasonore.
La MKACP est due à une hyperplasie bronchiolaire pseudoglandulaire qui pourrait correspondre à un arrêt du développement pulmonaire vers la 6e semaine. La lésion est kystique le plus souvent unilatérale et atteint préférentiellement les lobes inférieurs.
Stocker a établi une classification basée sur l'aspect anatomopathologique:
type I: un ou plusieurs kystes de taille supérieure à 20 mm,
type II: kystes plus nombreux de taille inférieure à 15 mm,
type III: masse contenant des microkystes de diamètre inférieur à 5 mm.
Les malformations associées sont classiquement plus fréquentes dans le type II, mais sont possibles dans le type I et le type III.
Les plus souvent citées dans la littérature sont:
urinaires agénésie rend , digestives (atrésie jéjunales ou œsophagienne, imperforation anale), cardiaques (CIV, tétralogie de Fallot), thoraciques (séquestration pulmonaire, atrésie bronchique, hernie diaphragmatique).
Le diagnostic positif, et le bilan de gravité reposent presque entièrement sur l'examen échographique aidé par la cartographie vasculaire réalisée en Doppler à codage couleur.
Le diagnostic positif
Le type I: il se caractérise par une ou plusieurs images kystiques, anéchogènes, infra parenchymateuses à paroi fine, dont le diamètre varie de 20 à 70 mm.
Le type II: il se caractérise par de plus nombreuses images anéchogènes de 5 à 15 mm réparties de façon anarchique au sein d'une masse plus échogène que le reste du parenchyme pulmonaire.
Le type III: réalise une masse hyperéchogène au sein de laquelle il existe des petits kystes inframillimétriques. A la classification classique de Stocker qui est basée sur des données anatomopathologiques ADZICK propose de substituer une classification basée sur les données échographiques: le type macrokystique constitué d'images supérieures à 5 mm qui recouvrent les types I et II de Stocker. Le type microkystique où les images sont inférieures à 5 mm, correspond au type III de Stocker.
Le diagnostic différentiel
Devant une image kystique du poumon on peut également évoquer:
Un kyste bronchogénique
Image anéchogène arrondie ou ovale à paroi fine bien circonscrite. Le plus souvent uniloculaire ils peuvent être plurifocaux.
Un aspect particulier est réalisé par les kystes de la carène.
La hernie diaphragmatique gauche
Déviation du cœur vers la droite, disparition de l'image intraabdominale de l'estomac, visualisation intrathoracique d'un ou plusieurs organes abdominaux réalisant des tableaux divers, enfin éventuellement visualisation du défect diaphragmatique.
Duplication œsophagienne
Image liquidienne médiastinale postérieure.
Le Iyste neuroentérique
Association d'une image hypoéchogène ou anéchogène située dans le médiastin postérieur en regard d'une anomalie de la segmentation vertébrale. Devant une image hyperéchogène du poumon.
Une séquestration pulmonaire
L'image échographique peut être tout à fait superposable à une malformation adénomatoïde microkystique: plage échogène bien limitée voire segmentaire, c'est le Doppler à codage couleur qui permet le diagnostic en mettant en évidence le pédicule artériel né directement de l'aorte souvent en dessous du diaphragme.
On différencie:
Les séquestrations intralobaires qui sont les plus fréquentes sont incluses dans un lobe normal. Elles se drainent généralement dans les veines pulmonaires. Associées rarement à des malformations, les complications sont exceptionnelles.
Les séquestrations extralobaires plus rares, se drainent dans le système azygos, sont associées à d'autres malformations dans 30 % des cas et peuvent se compliquer d'hydamnios.
Une hernie diaphragmatique droite
Ascension du foie qui peut être mise en évidence par la déviation vers le haut de la veine porte et des veines sushépatiques.
Une sténose de l'artère trachéobronchique
Les deux poumons sont hyperéchogènes et permettent la visualisation de l'arbre trachéobronchique hypoéchogène.
Un neuroblastome
Images échogènes situées dans le médiastin postérieur.
Elles sont échogènes, homogènes.
Un tératome
Image intramédiastinale de volume variable souvent hétérogène voire mixte.
Le bilan de gravité
La découverte d'une image intrathoracique impose un bilan de gravité:
la taille le nombre l'importance des lésions et surtout le caractère bilatéral particulièrement péjoratif dans les MACKP de type III.
La prédiction de l'hypoplasie pulmonaire est le plus souvent impossible compte tenu des modifications anatomiques dues à la malformation elle-même,
le retentissement médiastinal: déviation du cœur, Version des coupoles,
le retentissement général: anasarque,
I'hydramnios dont les mécanismes sont variés hyperproduction par le poumon malade, trouble de résorption ou partie de l'anasarque dû à la déviation médiastinale,
la recherche des anomalies associées en particulier des malformations cardiaques, une hernie diaphragmatique ou une séquestration
dont la sémiologie viendra s'intriquer à celle de la MACKP et dont la visualisation
sera perturbée par la déviation médiastinale,
La réalisation d'un caryotype peut être discutée compte tenu du peu d'anomalies
chromosomiques associées; elle aide le conseil et facilite la prise en charge des parents
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