E. Cynober (1) D. Cabrol (2) B. Haddad (3) C.
Gabriel (4) S. Gamghui (1) J.L. Moretti (5) R Jeny (1)
Introduction
L incidence de l'hypoplasie pulmonaire (HP) à la naissance est de l'ordre de 1,1 à 1,4 / 1 000 naissances vivantes et n'a pas augmenté dans les 15 dernières années.
C'est une cause majeure de mortalité et de morbidité néonatale. L'hypoplasie pulmonaire est définie essentiellement:
par des critères morphologiques: diminution du rapport poids du poumon/poids du corps,
par des critères morphométriques: diminution du compte radial alvéolaire.
L'examen histologique retrouve de façon constante une diminution du nombre des alvéoles, des bronchioles respiratoires et des
artérioles. L'aspect histologique est variable selon qu'il existe ou non un retard de maturation des poumons hypoplasiques par rapport à l'âge gestationnel.
La mesure de 1'ADN des poumons hypoplasiques, comme index de croissance cellulaire a permis de mieux comprendre le mode et la date de constitution des hypoplasies pulmonaires sévères, montrant que le 2e trimestre de la grossesse correspond à une période critique du développement normal ou pathologique.
Les facteurs contribuant au développement normal du poumon sont nombreux.
Parmi eux:
une quantité adéquate de liquide amniotique (LA),
un espace intrathoracique correct,
des mouvements respiratoires fœtaux normalement fréquents et amples.
Les situations à risque d'hypoplasie pulmonaire sont connues:
l'oligoamnios, que ce soit par insuffisance utéroplacentaire, rupture précoce des membranes ou malformation rénale avec anurie, entraîne une réduction de l'expace intrautérin et limite les mouvements respiratoires,
les masses liquidiennes pulmonaires d'origine variées ou les viscères aDdominaux herniés dans le thorax réduisent l'espace intrathoracique,
enfin, les maladies du système nerveux central ou les neuromyopathies qui entraînent une réduction ou une absence de
mouvements respiratoires fœtaux avec une quantité normale de LA.
Le problème posé par la prise en charge de ces grossesses est bien montré par le résultat de certaines études:
Rotschild montre que 50 % des grossesses compliquées par une rupture des membranes à 19 SA présentent une hypoplasie pulmonaire.
Pour Von Dongen, sur 30 grossesses avec rupture des membranes entre 15 et 28 SA, la mortalité est de 36 %. L'hypoplasie pulmonaire est la cause du décès dans 82 % des cas. On voit donc que le problème est de discriminer les fœtus qui présenteront une hypoplasie pulmonaire.
Techniques échographiques
L'étude échographique de la morphologie et de la biométrie du thorax fœtal peut être effectuée selon différentes coupes:
coupe transversale: au niveau de la coupe 4 cavités, elle permet la mesure du diamètre, de la circonférence et de la surface du thorax,
coupes sagittales parallèles à l'axe du rachis, permettant d'évaluer les rapports entre les viscères thoraciques et abdominaux et la situation du diaphragme,
coupes coronales, tangentielles à la cage thoraciques passant par le foie, montrent les déformations vertébrales ou thoraciques susceptibles d'entraîner une hypoplasie pulmonaire.
Par ailleurs, le poumon peutêtre hypoéchogène, isoéchogène ou hyperéchogène comparé au parenchyme hépatique, mais il n'y a aucune corrélation entre échogénicité et la maturation pulmonaire.
Les différents paramètres utilisés pour la diagnostic d'hypoplasie pulmonaire in utero sont les suivants: circonférence et surface du cœur (CC et SC), circonférence et surface du thorax (CT et ST), circonférence abdominale (CA), longueur fémorale (LF), longueur du poumon (LP) de l'apex au diaphragme , la surface pulmonaire (SP).
Harstad a montré que la prédiction anténatale basée sur le rapport de Nimrod
(STSC / STx 100), le paramètre de Vintziléos (CT) ou le rapport de Songster (thorax/
LF) n'a pas de corrélation avec le diagnostic postnatal d'HP. De même, les données de
l'IRM utilisant ces indices, ne sont pas plus contributives que les données de
l'échographie. En revanche, Hirotaka, utilisant comme paramètre la surface pulmonaire,
obtient des résultats tout à fait intéressants. La surface pulmonaire se mesure sur une
coupe transversale du thorax, perpendiculaire au rachis, au niveau du plan des valves
auriculoventriculaires, le cœur étant en diastole ventriculaire, en l'absence de
mouvements respiratoires fœtaux.
Surface pulmonaire = Surface du thorax Surface du
cœur
La pertinence de la SP < 2 DS pour prédire l'HP est excellente puisque la sensibilité est de 75 %, la spécificité est de 100 %, la
VPP est de 94 % et la VPN est de 100 %.
La surface pulmonaire est un paramètre dépendant de l'âge gestationnel.
Yoshimura, plus récemment, a montré que le rapport de la circonférence thoracique sur la circonférence abdominale avait également une excellente prévalence pour le diagnostic d'hypoplasie pulmonaire (sensibilité 90,5 %, spécificité 90 %, VPP 86,4 % et
VPN 93,1 %). Ce paramètre est indépendant de l'âge gestationnel.
Les autres marqueurs échographiques prédictifs de l'HP sont:
la quantité de LA,
l'existence de mouvements respiratoires fœtaux (quoique leur corrélation directe avec l'HP soit très discutée),
le décalage médiastinal et la position de l'estomac (notamment en cas de hernie diaphragmatique),
la respiration fœtale et ses rapports avec les mouvements de LA au niveau nasal et oropharyngé,
la modulation du flux du canal artériel,
l'importance de l'asymétrie ventriculaire.
L'âge gestationnel au début des troubles est sûrement l'élément le plus important.
Néanmoins ces marqueurs n'ont pas été corrélés entre eux et la valeur comparée de
chacun d'eux est inconnue.
Le Doppler: techniques et résultats
Nous avons vu que l'hypoplasie pulmonaire se traduisait de façon permanente par une
diminution du nombre des artérioles. D'où l'idée d'explorer la vascularisation
pulmonaire fœtale pour tenter d'appréhender ce phénomène vasculaire. D'autres
situations physiologiques (maturité pulmonaire) ou pathologiques (avance de maturation
pulmonaire en cas de souffrance fœtale chronique) nous a permis de supposer qu'il y
aurait un intérêt notable à l'étude vélocimétrique de la circulation pulmonaire.
Site de prélèvement du signal Doppler
L'exploration de la résistance vasculaire pulmonaire par effet Doppler impose deux impératifs:
se situer en amont du canal artériel,
avoir un site de prélèvement reproductible.
Le hile du poumon répond à ces 2 impératifs. En effet, à ce niveau, on se situe à distance du canal artériel, et l'artère pulmonaire jouxte la veine. La reproduction est assurée par l'enregistrement simultané de l'artère et de la veine pulmonaire donnant un tracé typique. De Vore en 1993 a choisi ce site de prélèvement, non pas pour évaluer la résistance pulmonaire, mais pour rechercher l'étiologie des arythmies cardiaques fœtales par analogie avec l'enregistrement de l'électrocardiogramme.
Patientes et méthodes
Nous avons étudié le Doppler pulmonaire chez 47 patientes présentant une grossesse monofœtale. Cinquante mesures ont été pratiquées entre 18 et 39,5 SA avec un terme moyen de 30 SA. Chez 7 fœtus hypotrophes (d'après les courbes de Leroy et Lefort),
10 mesures ont été pratiquées entre 29 et 37 SA avec un terme moyen de 32,2 SA. Parmi eux, 4 fœtus avaient des Doppler ombilicaux pathologiques, et leurs mères présentaient des Doppler utérins pathologiques.
Deux fœtus avaient des Doppler ombilicaux normaux mais leurs mères présentaient des Doppler utérins pathologiques.
Enfin, un fœtus hypotrophe n'avait pas été dépisté in utero, et l'exploration vélocimétrique ombilicale et utérine n'a donc pas été effectuée.
Le matériel utilisé est un échographe Doppler couleur Acuson équipé d'une sonde bifréquente 3,55 Mhz.
Deux indices ont été mesurés:
l'indice de résistance: IR = (S D) / S.
l'indice de pulsatilité: IP = (S D) / M
(S = vitesse maximale en systole, D = vitesse résiduelle en diastole, M = vitesse moyenne).
L'indice retenu dans chaque cas est la moyenne des indices de 3 cycles enregistrés en dehors des mouvements respiratoires.
L'IR pulmonaire moyen est de 0,86 0,03 et ne varie pas avec le terme. L'IP pulmonaire moyen est de 2,46 0,34; il augmente régulièrement au cours de la grossesse mais de façon non significative.
Dans le cas des fœtus hypotrophes, I'IP pulmonaire moyen est statistiquement différent de 1'IP du groupe des fœtus dont les mesures ont été réalisées entre 36 et 39,5 SA. L'IR pulmonaire des fœtus hypotrophes, en revanche, est comparable à l'IR pulmonaire des fœtus normaux.
Conclusion
L'hypoplasie pulmonaire s'associe constamment à une diminution du nombre des vaisseaux, diminution proportionnelle à la gravité de l'atteinte.
L'IR pulmonaire est élevé et stable au cours de la grossesse. Si le nombre de vaisseaux diminue ou n'augmente pas, ceci doit probablement entraîner une augmentation de la résistance. L'utilisation du Doppler devrait permettre de suivre les grossesses à risque d'hypoplasie pulmonaire en surveillant l'apparition d'une augmentation de la résistance pulmonaire qui associée aux autres paramètres échographiques de l'hypoplasie pulmonaire pourrait permettre d'affirmer le diagnostic (chaque patiente étant son propre témoin) et donc de modifier la prise en charge de ces grossesses.
En pratique, la surface pulmonaire et le rapport circonférence thoracique/circonférence abdominale sont actuellement les paramètres les plus utiles pour l'évaluation de l'hypoplasie pulmonaire fœtale.
1 Fasse S. Esposito V. Fetal Pulmonary Hypoplasia
J PerinaL Med 22: 125130 1994
2 Harstad T W. Twiciler D.M. Leveno K.J. Brown CeL
Antopartum Prediction of Pulmonary Hypoplasia: An élusive goal ? Am. J. Perinat le:
811 1993
3 HirotaRa M. Hideaki M Kiyomi T. Shoji S. Tahashi
K. Hitto M Prenatal Evaluation and Obstetrical Management of Fetuses at l?isk of
Developing Lung Hypoplasia
4 Yoshimura S. MasuRazi H. Gotch H. Fukuda H.
Ishimaru T. Ultrasonographic Prediction of Lethal Pulmonary Hypoplasia: Comparison
of eight différent ultrasonographic parameters Am. J. Obstet. Gynocol. 175:
477483 1996
5 de Bore G. Horenstein J. Simultaneous Doppler
Pecording of the Pulmonary Artery and Vein: A new technique for the évaluation of a fetal
arrythmia J. Ultrasound Med. 12: 669671 1993
E. Cynober (1) D. Cabrol (2) B. Haddad (3) C. Gabriel (4) S.
Gamghui (1) J.L. Moretti (5) R Jeny (1)
(1) Maternité de l'Hôpital Esquirol Saint Maurice 94
(2) Maternité de Port Boyal 75014 Paris (3) Maternité CHIC Créteil 94
(4) DIM, CMC Foch Suresnes 92 (5) Service Central de Médecine Nueléaire
Hôpital Avicenne Bobigny 93
3èmes Journées Parisiennes d'Echographie GynécoObstétricale.
Juin 1997
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