Données actuelles dans la prise en charge des grossesses gémellaires monochoriales

Les grossesses gémellaires monochoriales (MC) représentent une situation à haut risque nécessitant une surveillance échographique particulière et la connaissance de nombreux pièges. Ce sont toujours des grossesses monozygotes, résultant de la division de l'œuf entre le 4e et le 8e jour postfécondation. Leur fréquence est constante: 3,5 %o. Le diagnostic doit en être fait au ter trimestre, devant la constatation d'un seul sac gestationnel contenant deux poches amniotiques dont les membranes sont parfois à la limite de la visibilité. Chaque poche contient un embryon et une vésicule vitelline. A l'inverse, la constatation de deux sacs gestationnels bien séparés ou d'un signe du lambda permet d'affirmer le caractère dichorial de la grossesse. En l'absence d'échographie précoce, on pourra se baser sur une différence des sexes (grossesse dizygote donc dichoriale certaine), sur la présence de deux masses placentaires distantes (inconstant), ou sur le compte des membranes, technique récemment décrite (1). D'un point de vue anatomopathologique, les placentas monochoriaux sont caractérisés par la présence constante d'anastomoses vasculaires entre les deux circulations, responsables de complications spécifiques. Les complications les plus anciennement sont les lésions viscérales des survivants après mort in utero du cojumeau. ces lésions de type ischémique sont essentiellement cérébrales (leucomalacies périventriculaires, porencéphalie) mais peuvent atteindre tous les organes (2). Leur physiopathologie a été très discutée: l'ancienne théorie du passage vasculaire secondaire de tEromboplastines a été supplantée par l'hypothèse de variations hémodynamiques brutales survenant au moment même du décès d'un jumeau (3).

Plusieurs situations cliniques doivent être envisagées.

Anomalie grave d'un jumeau

Lorsqu'une indication d'interruption médicale de grossesse est posée pour un seul jumeau, un fœticide sélectif ne peut être envisagé que si l'on est certain du caractère dichorial de la grossesse. dans une grossesse monochoriale, l'indication devra être pesce en fonction du retentissement éventuel de la pathologie du cojumeau (hydramnios, risque de mort in utero) et doit rester exceptionnel. Il faut alors envisager une interruption complète du cordon (ligature endoscopique, coagulation, ...) dont les techniques et les résultats sont au début de leur évaluation.

Mort in utero d'un jumeau

Le risque de séquelles, notamment cérébrales, chez le survivant est estimé entre 20 et 40 %. Il est admis que la majorité de ces lésions se constituent au moment du décès, et qu'il n'y a donc pas d'indication à écourter le grossesse dans un but de protection du survivant. La surveillance repose sur l'échographie (croissance, vitalité, morphologie cérébrale), et l'IRM cérébrale fœtale, à la recherche de lésions qui peuvent n'apparaître au 2 à 4 semaines après l'accident.

En revanche devant la constatation de signes faisant craindre un décès imminent chez un jumeau, l'attitude doit être interventionniste: extraction des deux jumeaux si la maturité est acquise ou discussion d'une interruption sélective du jumeau menacé de décès.

Retard de croissance intrautérin (RCIU)

Il est désormais admis que l'utilisation de courbes de croissances spécifiques des jumeaux n'apporte rien à la prise en charge. Il faut se baser sur les courbes de singletons, en sachant que le RCIU est plus fréquent. L'estimation pondérale est un outil fiable et intéressant. Une seule question posée est le seuil admissible de différence entre les poids; une différence de 20 à 30 % doit alarmer et impose une surveillance plus rapprochée, même si cette situation peut rester stable jusqu'au terme. La cinétique de la croissance est plus intéressante à étudier qu'une mesure unique. Une discordance isolée de la croissance, même marquée, n'est pas synonyme de syndrome transfuseur / transfusé (c£ plus loin). L'utilisation de la vélocimétrie Doppler permet la même surveillance que dans les grossesses simples et permettra de guider le rythme des contrôles du rythme cardiaque fœtal.

Syndrome transfuseur / transfusé (STT)

Ce syndrome ne s'observe que dans les grossesses monochoriales et peut débuter à un terme très variable, parfois dès la fin du Ter trimestre. Suspecté cliniquement devant une poussée d'hydramnios, il sera confirmé échographiquement par une triade: hydramnios du receveur / oligoanamnios du donneur (stuck twin), vessie volumineuse du receveur polyurique et non visualisée chez le donneur oligurique, discordance de croissance variable. La physiopathologie n'est pas connue, mais le rôle des anastomoses artérioveineuses (profondes) est quasicertain. La membrane interamniotique joue probablement un rôle important en maintenant un gradient de pression osmotique entre les deux cavités. Les deux jumeaux sont menacés de complications graves. Pour le donneur: RCIU sévère, hypoxie, anémie, mort fœtale in utero, lésions viscérales en cas de décès du cojumeau. Pour le receveur, cardiomyophatie (rechercher une fuite tricuspide ou des signes de préanasarque), mort in utero, lésions viscérales. En l'absence de traitement, l'évolution se fera souvent vers un accouchement très prématuré favorisé par l'hydramnios, ou vers le décès de l'un ou des deux jumeaux.

Le drainage amniotique itératif est le traitement le plus souvent proposé. S'il permet occasionnellement de réelles guérisons, il doit le plus souvent être répété et ne représente qu'un traitement palliatif. La survie fœtale estimée, lorsque le diagnostic est fait avant 25 SA, est de 37 % et l'âge moyen à l'accouchement est de 30 SA (4). C'est pourquoi d'autres méthodes ont été proposées, en particulier la coagulation des anastomoses placentaires par laser YAG sous fœtoscopie (5). La première grande série publiée avec cette technique fait état d'une survie fœtale globale de 53 %, et 71% des grossesses ont abouti à la naissance d'au moins un enfant vivant. Le suivi de ces enfants est en cours et semble montrer une très nette diminution du risque de séquelles par rapport à l'évolution spontanée ou après amniodrainages. Une enquête prospective multicentrique randomisée entre drainages et fœtoscopielaser est initiée afin de permettre une réelle comparaison des deux techniques.

RÉFÉRENCES:

1 Vayssière C. Heim N. Camus E Hillion Y Nissand L Determination of Chorionicity in Twin Gestations by Highfrequency Abdominal Ultrasonography: Counting the layers of the dividing membrane Am. J. Obstet. Gynecol. 1996 66: 152933

2 Benirshie K Twin Placenta in Perinatal Mortality NY State d. Med 1961 61: 1499508

3 Fusi L. McParland P. Fisk M et al. Acute Twintwin Transfusion: A possible mechanism for brain damagod survivors after intrauterine death of a monochorionic twin Obstet. Gynocol. 1991 78: 51720

4 Saunders N. J. Snijders ll. L. M. Nicolaidés K H. Therapeutic Amniocentesis in Twin twin Transfusion Syndrome in the Seconf Trimester of Pregnancy Am. J. Obstet. Gynecol. 1992 166: 8204

5 Ville Y Hyett J. Nicolaïdes KH. Endoscopic Treatment of Twintwin Transfusion Syndrome A preliminary study N. Engl. l Med 1995 332: 2247

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