La mégagrande citerne
B. MaugeyLaulom
C'est un chapitre bien difficile où la plus grande prudence est de règle, dans la mesure où l'étiopathogénie et la valeur pronostique en postnatal sont tout à fait incertaines.
La grande citerne ou "cisterna magna " correspond à l'espace sousarachnoïdien qui baigne la face postéroinférieure du cervelet.
En période anténatale, on peut considérer un aspect de grande citerne trop large comme étant un signe d'appel d'anomalie structurale ou d'hypoplasie du cervelet.
Le diagnostic de mégagrande citerne est évoqué lorsque cet espace est élargi, sans anomalie morphologique du cervelet et du tronc cérébral, sans kyste individualisable, avec une fosse postérieure de taille normale. Il faudra discuter et tenter d'éliminer les possibilités diagnostiques suivantes:
les dysgénésies vermiennes,
les atrophies cérébelleuses secondaires,
les kystes rétrocérébelleux sans communication avec le 5e ventricule.
Il s'agit donc d'un diagnostic d'élimination dont la valeur pronostique pourra être considérée comme une variante de la normale s'il n'existe aucune anomalie associée décelable, tant au niveau cérébral qu'extracérébral.
Les limites anatomiques de la cisterna magna ont été définies par Liliequist en 1959 (12): il s'agit d'un vaste espace sousarachnoidien limité en avant par la face dorsale du bulbe, en haut par la partie inférieure du vermis, latéralement par les amygdales cérébelleuses, en arrière par le feuillet arachnoïdien.
En anténatal, la grande citerne s'observe sur un plan axial transverse oblique en bas et en arrière, ainsi que sur un plan frontal postérieur.
Un aspect de cisterna magna bien visible au 2e trimestre est fréquent, les espaces péricérébraux étant encore larges. Elle apparaît moins large au 3e trimestre en raison de la croissance cérébelleuse mais elle doit toujours être présentée.
Les corrélations anté et postnatales sont aléatoires en raison d'un mode de mesures différents.
En anténatal, le plan de coupe de référence pour mesurer la profondeur de la cisterna magna est axial, oblique en bas et en arrière (13), (18), (16). Sa valeur moyenne a été définie par Mahony à 5 3 mm avec une valeur seuil maxima à 10 mm pour une période d'âge gestationnel comprise entre 15 et 33 semaines d'aménorrhée. Mais la taille de la grande citerne varie en fonction de l'âge gestationnel et Steiger (16) a proposé une courbe de normalité de celleci en fonction de l'âge gestationnel entre 15 et 33 semaines d'aménorrhée.
Au moment de l'étude morphologique du fœtus, à la 22e semaine d'aménorrhée, la taille moyenne de la cisterna magna est à 5,5mm.
En postnatal, chez le nouveauné, la hauteur maximale normale de la grande citerne est mesurée sur un plan sagittal médian, et inférieure à 6 mm (10).
Étiopathogénie, incidence
Incidence
Elle est très mal connue en anténatal. En postnatal, elle est variable et concerne des patients symptomatiques
sur une série prospective de 1260 examens TDM, Bodensteiner (4) trouve une incidence de 1%, Adam (l),
sur une série de 3 000 examens TDM trouve 11 cas de mégagrande citerne, soit une incidence de 4/1 onde
une anomalie de développement du cervelet (hypoplasie, atrophie) est le plus souvent retrouvée.
Étiopathogénie de la mégagrande citerne
Elle est controversée. Gonsette (9) a défini trois grands groupes étiopathogéniques: une origine mécanique (inflammation, tumeur). Des inflammations d'origines infectieuses sont possibles en anténatal (CMV), une origine vasculaire (aiguë ou chronique aboutissant à l'atrophie). Une ischémie ou une hémorragie sont possibles en anténatal, une hypoplasie ou une dysmorphie cérébelleuse.
Une anomalie génique, voire chromosomique trisomie 18
(17), (14) peuvent être en cause. Pour beaucoup d'auteurs, et
dans sa forme isolée sans anomalie de structure, ni de volume
cérébelleux, la signification pathologique de la mégagrande
citerne est discutée en post natal: variante de la normale ou
valeur pathologique ? (6)
Mégagrande citerne,
diagnostic et conduite a tenir
Pièges diagnostiques
Il faut bien savoir qu'avant 18 semaines d'aménorrhée, il est impossible d'affirmer l'intégrité des structures cérébelleuses et en particulier de celle du vermis; ce dernier est en effet au centre de la discussion malformative, en particulier pour éliminer un complexe DandyWalker (3).
En effet, de faux diagnostics d'agénésie partielle du vermis sont possibles:
d'une part, lorsque l'âge gestationnel est trop précoce avant 18 semaines d'aménorrhée, il existe une absence de fermeture vermienne, comme l'ont montré Babcook (2) et Bromley (5),
sur un plan de coupe semicoronal qui enfile le 4e ventricule et la grande citerne juste en avant du vermis, un faux aspect de continuité V4 et grande citerne est possible (11).
Diagnostic positif
Le diagnostic d'aspect de mégagrande citerne est semiquantitatif, sa profondeur maximale variant en fonction de l'obliquité des coupes: diamètre antéropostérieur, > 10 mm sur une coupe axiale (13).
L'analyse descriptive à la recherche d'anomalie des structures limitantes est impérative: position de la tente du cervelet, aspect morphologique et biométrique du cervelet (vermis + hémisphères), aspect et volume du 4e ventricule, aspect de l'écaille de l'occipital. Existetil une communication entre le 4e ventricule et les espaces péricéréhelleux ? (15).
Pour étudier ces structures, le plan axial transverse n'est pas suffisant: il faut y associer les coupes frontales et la coupe sagittale médiane, en particulier pour bien visualiser le vermis et vérifier l'absence de communication entre le V4 et la grande citerne.
Nous ne disposons pas à l'heure actuelle de critères biométriques très précis, en particulier volumétriques, des hémisphères cérébelleux et du vermis, mais seulement du diamètre cérébelleux axial transverse (7).
Recherche d'anomalies associées
L'étude structurale de l'étage sustentoriel est bien sûr fondamentale.
Existetil une agénésie partielle du corps calleux, une dilatation ventriculaire et de quel degré, une anomalie de la gyration ?
Sur le plan fonctionnel, on peut rechercher l'existence ou non de nystagmus. Il faut orienter l'examen également à la recherche de lésions extracérébrales en pensant à une possible trisomie 18 d'autant qu'il existe une hypoplasie céréhelleuse (8).
Au terme de cette analyse
Il est le plus souvent possible d'éliminer en anténatal le diagnostic de complexe DandyWalker, ainsi qu'une agénésie vermienne, totale ou subtotale (syndrome de Joubert par exemple).
Il est par contre beaucoup plus difficile d'éliminer la possibilité d'un kyste arachnoïdien, en particulier dans sa forme médiane rétrocérébelleuse et lorsque l'effet de masse est modéré; il est en effet souvent impossible de visualiser les parois du kyste.
De même, il est bien difficile de différencier une hypoplasie cérébelleuse " primitive " (syndrome de WernigHoffman par exemple), d'une "atrophie secondaire" liée à une affection dégénérative du cervelet (fissures élargies donnant un aspect en "feuille de fougère"); les atrophies secondaires peuvent aussi être d'origine infectieuse (CMV ?), ou vasculaire (existetil des facteurs de risque d'ischémie cérébrale, ou d'hémorragie cérébrale ?).
En cas d'aspect trop large de la grande citerne en anténatal, il faut pratiquer un examen échographique approfondi de 2e niveau pour compléter, préciser la morphologie et la biométrie des éléments de la fosse postérieure, éliminer des anomalies associées sustentorielles et extracérébrales, et orienter l'examen vers une analyse étiologique, surtout s'il existe une hypoplasie cérébelleuse: recherche de signes échographiques d'infection fœtale,
recherche de lésions malformatives associées évocatrices de trisomie 18, enquête familiale (antécédents ? consanguinité ?),
sérologie CMV maternelle, puis fœtale si positive et signes échographiques évocateurs,
IRM cérébrale fœtale pour mieux préciser l'étude morphologique de la fosse postérieure, difficile en échographie (coupe sagittale médiane surtout), apprécier les éléments de maturation cérébrale (gyration en particulier), et déceler des anomalies de signal parenchymateux éventuelles (hémorragique, ischémique),
la pratique d'un caryotype dépend des résultats de l'analyse morphologique:
en cas d'aspect de mégagrande citerne isolé, il ne paraît pas nécessaire de le réaliser, car ce signe d'appel est un mauvais marqueur d'anomalie chromosomique, même dans une population à risque (âge maternel élevé) (18).
Au total, beaucoup d'inconnues persistent sur le chapitre de la mégagrande citerne et une règle absolue s'impose: diagnostic d'élimination scrupuleux et grande prudence.
Devant un aspect anténatal de mégagrande citerne, il est impératif d'analyser l'intégrité des structures cérébelleuses.
Il est cependant très difficile, comme en postnatal, d'affirmer une hypotrophie cérébelleuse modérée, de faire la différence entre une atrophie ou une hypoplasie cérébelleuse et de faire la part entre une mégagrande citerne isolée et un kyste arachnoïdien rétrocérébelleux.
Dans la grande majorité des cas, il semble s'agir d'une variante le plus souvent physiologique".
RÉFÉRENCES:
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