Les images kystiques de la fosse
postérieure: diagnostic positif et différentiel, signes de
gravité
C. Lépinard
L'aspect kystique de la fosse postérieure pose un problème diagnostique souvent difficile en postnatal, et à fortiori en prénatal.
Si l'aspect liquidien d'une lésion est ce qu'il y a de plus facile à affirmer en échographie, il en va par contre tout autrement de sa nature kystique.
On insistera sur l'importance de la technique échographique avec les pièges de fausses images d'agénésie partielle du vermis ou au contraire, d'images masquant une agénésie partielle de ce même vermis.
Devant un aspect kystique de la fosse postérieure, trois diagnostics sont à discuter:
un kyste de la fosse postérieure (KFP),
une malformation de DandyWalker (DW),
une mégagrandeciterne (MGC).
Parmi ces kystes, 93 % sont sousarachnoidiens, et 7 % sont intraventriculaires (V4) ou intraparenchymateux; leur nature histologique est soit arachnoidienne, soit neuroépithéliale.
Le diagnostic est facile quand le kyste est petit, excentré et bien limité; mais un kyste volumineux peut comprimer le cervelet et le V4, mimant un DandyWalker; par contre, un kyste de taille modeste et médian, peut faire croire à une MGC.
Il semble en fait que ces lésions (KFP, DW, MGC) fassent partie d'un même continuum malformatif, qui dépend de la précocité et de l'intensité de l'agression au niveau embryologique.
En résumé, si l'agression touche la mise en place:
à la fois des structures cérébelleuses et du toit du V4, on sera en présence d'un DandyWalker,
des structures cérébelleuses seulement, ce sera un DW variant avec agénésie partielle du vermis,
du toit du V4 seulement, ce sera un kyste, par évagination de la toile choroïdienne, avec intégrité du vermis et des hémisphères cérébelleux. Barkovich a montré par ailleurs que certains cas classés DW en coupe axiale, n'ont qu'un degré très modéré d'hypoplasie vermienne en coupe sagittale: ceci est dû à la rotation du vermis vers le haut, faisant croire à une agénésie vermienne en coupe axiale. La coupe échographique sagittale est donc capitale et 1'IRM cérébrale fœtale aide au diagnostic.
Il faut rechercher par ailleurs:
des malformations, en particulier cérébrales et spinales mais aussi des autres organes (elles vont grever le pronostic),
des syndromes récessifs autosomiques (WalkerWarFurg, Joubert, Dekaban, etc.).
Avec un recul de 1 à 5 ans, et sur 6 cas: 4 enfants sont bien portants, non opérés; un enfant a présenté une évolution pré et postnatale et a subi une dérivation kystopéritonéale; un cas de kyste clastique avec d'autres anomalies cérébrales sur un jumeau, a conduit à décider un fœticide sélectif.
Les kystes de l'incisure tentorielle sont à classer avec les kystes rétrocéréhelleux de par leur cas clinique, mais leur développement est sous et sustentoriel. Ils peuvent provoquer une hydrocéphalie post natale par compression de l'aqueduc ou du V4.
Il faut rechercher leur association classique avec une agénésie du corps calleux. Sur 6 cas de diagnostic prénatal, 5 enfants sont bien portants, non opérés, et un enfant a été opéré à un mois et réopéré à 5 mois.
Diagnostic échographiques:
dilatation du V4 qui communique avec la grande citerne kystique, sans interposition du vermis,
agénésie vermienne totale; DW <<variant" si l'agénésie vermienne n'est que postéroinférieure.
Rappelons le problème de la rotation vermienne possible:
hémisphères cérébelleux hypoplasiques, refoulés en dehors et en avant par le kyste de la fosse postérieure,
l'hydrocéphalie est fréquente, d'intensité variable et sans corrélation avec l'importance du DW,
la surélévation de la tente du cervelet n'est pas
constante.
Le pronostic du DW est mauvais s'il existe des malformations associées:
cérébrales dans environ 50 % des cas,
viscérales dans environ 25 % des cas,
chromosomiques.
Si le DW est isolé, l'évolution est normale dans environ 50 % des cas.
Sur 7 cas de diagnostic prénatal, 1 enfant est bien portant, 3 enfants présentent un retard psychomoteur et une épilepsie, et
3 grossesses ont été interrompues, dont une monosomie 18 et une trisomie 13.
On parle de MGC en prénatal, quand la mesure de la grande citerne cérébellobulbaire atteint ou dépasse 10 mm de diamètre antéro postérieur.
La MGC correspond à une augmentation de la collection de LCR de la grande citerne qui communique alors avec le V4, mais sans hypoplasie cérébelleuse.
Son pronostic est discuté et les avis divergent, vraisemblablement parce que les critères diagnostiques sont difficiles à établir et non uniformes. Il semble que la MGC strictement isolée, dépistée en prénatal, soit le plus souvent de bon pronostic.
On insistera sur les difficultés diagnostiques et pronostiques de ces anomalies avec "aspect kystique" de la fosse postérieure, sur l'importance d'une technique échographique impeccable, et sur l'apport de l'IRM. Enfin, en cas d'aspects kystiques très volumineux, et à fortiori s'ils sont évolutifs, les conséquences ischémiques sur les tissus adjacents ne sont pas évaluables, ni par l'échographie, ni par l'IRM (et l'intérêt du Doppler énergie pour évaluer la perfusion des tissus reste à prouver). Nous savons par ailleurs que, dans ce domaine, le diagnostic des fœtopathologistes aggrave souvent le pronostic qui avait été porté durant l'échographie et l'IRM.
3èmes Journées Parisiennes
d'Echographie GynécoObstétricale. Juin 1997
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