D origine ectoblastique, le système nerveux central dérive de la plaque neurale, qui se creuse à la fin de la 3e semaine de grossesse pour former la gouttière neurale. La fermeture de cette gouttière commence dans sa région moyenne vers J 23 (5,5 SA) et progresse crânialement et caudalement pour former le tube neural: l'embryon mesure alors 3 mm et commence à être décelable par voie vaginale au contact de la vésicule vitelline. Les extrémités du tube neural vont être les dernières à se fermer, le neuropore antérieur à J 26, le neuropore postérieur à J 28. Ces événements ne sont évidemment pas accessibles à l'échographie mais sont fondamentaux pour l'induction du squelette axial et des téguments correspondants, la non fermeture des neuropores entraîne en avant l'acranie avec anencéphalie, en arrière le spina bifida ouvert.
Ainsi à 6 SA, l'embryon de 5 mm de long apparaît sous forme d'un petit tube cylindrique fermé à ses deux extrémités, sa croissance est alors dominée par deux phénomènes:
l'allongement plus rapide du système nerveux dans sa partie dorsale, en comparaison de sa partie ventrale, oblige l'embryon à s'enrouler sur luimême dans le sens de la longueur: ceci entraîne une 1re courbure céphalique (6e semaine), puis une 2e courbure nucale (7e semaine). Échographiquement, on commence à saisir les courbures du pôle céphalique dés que l'embryon atteint 15 mm Figure 1,
le développement du tube neural est asymétrique: à l'inverse du pôle caudal qui reste cylindrique pour former la moelle épinière, le pôle céphalique se dilate en trois vésicules primitives: prosencéphale, mésencéphale, rhombencéphale.
Cellesci vont former au cours de la 7e SA cinq vésicules secondaires
Figure 2:
la partie antérieure du prosencéphale va bourgeonner latéralement pour donner naissance au télencéphale (1), sous forme de deux grosses vésicules latérales (hémisphères et ventricules latéraux), la partie postérieure forme le diencéphale (3) (cupules optiques, V3, thalami, hypophyse), les deux communiquant par le trou de Monro (2),
le mésencéphale (4) évolue peu et formera les pédoncules cérébraux,
le rhombencéphale s'allonge rapidement; ceci l'oblige à se couder en avant, formant la flexion pontique; en se creusant vers l'arrière d'une cavité liquidienne, la fosse rhomboïde, futur V4 (Q. Cette flexion délimite en avant le métencéphale (5) (protubérance, cervelet) et en arrière le myélencéphale (7) (bulbe) se prolongeant vers le bas par la moelle épinière (8).
Échographiquement, dès 7,5 à 8 semaines d'aménorrhée,
on peut individualiser en avant les vésicules télencéphaliques
qui vont être rapidement comblées par les plexus
choroïdes, et en arrière, au niveau de la courbure
nucale, la fosse postérieure primitive ou rhombencéphalique,
sous forme d'une image liquidienne assez volumineuse (2 3
mm), qui doit pratiquement disparaître vers 9,5 SA, comblée
par les hémisphères cérébelleux.
L'organisation générale du tronc cérébral et des nerfs crâniens est semblable à celle de la moelle et des nerfs spinaux, le tube neural
est en effet organisé en colonnes orientées sagittalement:
deux colonnes antérieures ou ventrales appelées lames fondamentales contenant les neurones moteurs
deux colonnes postérieures ou dorsales appelées lames alaires contenant les neurones sensitifs.
Contrairement à la moelle épinière qui reste cylindrique, les parois latérales du rhombencéphale s'écartent en effectuant une rotation autour d'un axe sagittal médian, ce mouvement que l'on peut comparer à l'ouverture d'un livre a deux conséquences:
le toit du 4e ventricule est étiré comme une peau de tambour et devient extrêmement mince,
les lames alaires primitivement postérieures s'écartent et se placent latéralement à hauteur des colonnes fondamentales qui deviennent médianes.
Ainsi vue de dos, la fosse postérieure primitive a la forme d'un losange dont la plus grande largeur se situe à hauteur de la courbure du pont, les bords postérosupérieurs du losange sont à l'origine du cervelet Figure 3 a. De profil, elle a la forme d'un V horizontal dont la pointe antérieure répond au pont, la lèvre supérieure, métencéphalique, formera le cervelet et la lèvre inférieure, myélencéphalique, formera la partie postérosupérieure du bulbe rachidien Figure 3 b.
Le cervelet provient en effet du métencéphale et se forme à partir des lèvres rhombiques; à ce niveau, les lames alaires s'infléchissent vers le centre pour former les lèvres rhombiques. Cellesci vont s'épaissir sous forme d'un bourrelet horizontal, la plaque céréhelleuse; celleci a globalement la forme d'une haltère comportant deux gros renflements latéraux (néocerebellum) à l'origine des hémisphères cérébelleux, et une petite portion médiane dont le développement est retardé, et qui formera le vermis Figure 4
Le cervelet primitivement lisse va progressivement, au cours de
son développement, se creuser de profonds sillons
Figure 5: la fissure primaire le divise en deux lobes primitifs
puis des fissures secondaires, en lobules dont la surface va se
diviser ensuite en de nombreux gyrus transversaux appelés
lamelles. Ce processus de fissuration, multiple équivalent
de la gyration des hémisphères cérébraux,
se prolonge durant toute la vie fœtale et permet d'augmenter
considérablement la surface du cortex cérébelleux.
Échographiquement: les hémisphères cérébelleux
sont repérés assez rapidement en coupe transversale,
de même que la grande citerne, par contre le développement
retardé du vermis est source de pièges et doit inciter
à la prudence dans l'interprétation des images liquidiennes
de la fosse postérieure avant 20 semaines d'aménorrhée.
Le V4: sous la poussée du cervelet le V4 primitivement volumineux va se réduire à une simple zone triangulaire communiquant en haut avec le V3 par l'aqueduc de Sylvius (non repérable à l'état normal) et se prolonge vers le bas par le canal épendymaire. Le plancher du V4 répond au tronc cérébral, le toit est recouvert d'une toile choroïdienne à partir de laquelle se forment les plexus choroïdes qui font hernie transversalement dans le V4. A la fin du 3e mois, le toit s'amincit par endroits et se creuse de trois orifices Figure 4: un médian (trou de Magendie), deux latéraux, (trous de Luschka), ceuxci permettent l'écoulement du LCR des ventricules cérébraux vers l'espace sous arachnoïdien, et en particulier la grande citerne.
Le développement du tube neural est rapide dès les premières semaines de vie et rend accessible en période embryonnaire, le dépistage échographique des malformations majeures du système nerveux central (anencéphalie, exencéphalie, volumineuses encéphale ou myéloméningocèles).
A l'inverse le cerveau est primitivement composé de vésicules liquidiennes, ce qui doit faire proscrire les termes d'hydrocéphalie ou de ventriculomégalie au I et trimestre de la grossesse. En effet les hydrocéphalies sont des accidents de développement d'un cerveau normalement constitué et ne sont dépistables à l'échographie qu'au cours du 2e trimestre.
La constatation entre 7 et 9,5 SA, d'une grosse image liquidienne en regard de la courbure nucale est normale et correspond à la fosse rhomboïde. Elle est rapidement comblée par les hémisphères cérébelleux et sa persistance audelà de 10 SA doit alerter.
A l'inverse, il faut se garder des diagnostics trop précoces d'agénésie vermienne: la constatation d'une image liquidienne médiane entre les hémisphères cérébelleux peut être physiologique en début de 2e trimestre, en raison du développement retardé du vermis médian.
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