L anomalie de Chiari de type II est rencontrée dans la pathologie dysraphique spinale et comprend:
une ectopie du vermis céréhelleux inférieur dans la partie haute du rachis cervical, à travers le trou occipital,
une hernie du bulbe et du 4e ventricule,
une déformation de la jonction cervicomédullaire: le bulbe cervical allongé fait hernie dans le canal cervical en se plicaturant sur la moelle.
L'intérêt de la connaissance de la séméiologie
échographique de cette malformation découle des
difficultés du diagnostic de spina bifida. En effet, la
mise en évidence d'une anomalie rachidienne est parfois
très difficile alors que la normalité du cavum septum
lacidum, du carrefour ventriculaire et de la grande citerne permet
d'affirmer avec quasi certitude la normalité du rachis.
La malformation d'Arnold Chiari II est présente chez 90
% des fœtus myéloméningocèles.
La reconnaissance directe de celleci est assez difficile en échographie, surtout après 26 semaines en raison de l'écran acoustique que constitue la base du crâne. Cependant elle peut être directement prouvée par les anomalies positionnelles de l'encéphale et du cervelet qu'elle entraîne: redressement de l'obliquité des pyramides pétreuses, étirement du tronc cérébral en bas et en arrière et abaissement du cervelet.
Échographiquement, ces anomalies peuvent être affirmées très précocement dés la 6e semaine gestationnelle lorsque:
l'image des pédoncules cérébraux est visible sur les coupes axiales basses au même niveau que la pointe échogène des pyramides pétreuses,
le cervelet est au contact de la base du crâne, incurvé vers l'avant et débordant latéralement des pyramides pétreuses: c'est le signe de la banane de Campbell. Il peut même être hypoplasique ou totalement absent.
Le signe échographique de la banane, initialement décrit
par Nicolaïdès est le reflet de la malformation d'Arnold
Chiari II: la traction descendante de la moelle déforme
le cervelet, lequel se moule autour du tronc cérébral,
créant ainsi une concavité antérieure caractéristique.
Dans 10 % des cas de myéloméningocèle, le
cervelet ne fait pas profusion dans le canal cervical, mais il
reste toujours anormal et apparaît toujours comprimé
contre l'occiput faisant ainsi disparaître la grande citerne.
L'effacement de la grande citerne, quelle que soit l'intensité de la malformation d'Arnold Chiari II, semble donc constituer le marqueur le plus important et le plus fiable du fœtus myéloméningocèle.
L'existence de ces anomalies pourra être confirmée
ou précisée à l'aide d'une échographie
transfontanellaire. On réalisera des coupes axiales et
des coupes sagittales.
La découverte d'une grande citerne anormale, d'un signe
de la banane ou de pédoncules cérébraux au
même niveau que les pyramides pétreuses constitue
donc un signe d'appel qui va imposer la recherche des autres signes
de myéloméningocèle.
On recherchera donc les autres signes indirects siégeant
au niveau du pôle céphalique. Cette recherche pourra
être réalisée par voie transfontanellaire.
La diminution du diamètre bipariétal et de la circonférence
céphalique est classique. Elle contraste par ailleurs le
plus souvent avec la présence d'une ventriculomégalie.
Celle-ci est fréquente et précoce; elle est parfois
le signe d'appel essentiel, surtout lors d'échographies
tardives. Le signe du citron ou "scalloping frontal",
initialement décrit par Nicolaïdès puis évalué
par Campbell est défini par l'existence d'un rétrécissement
des os frontaux donnant un aspect de feston aux contours de la
voûte crânienne.
On recherchera ensuite les signes directs de lésion rachidienne, sa localisation ainsi que le nombre de corps vertébraux touchés par la lésion. On tentera de visualiser la myéloméningocèle. Elle sera étudiée en coupe transversale et longitudinale. La réalisation d'une imagerie par voie endovaginale si le fœtus est en siège permettra une précision diagnostique remarquable et inégalée, non influencée par la quantité de liquide amniotique ou l'obésité maternelle. De plus, cette technique est seule capable de répondre avec efficacité dans le diagnostic différentiel entre méningocèle et myéloméningocèle.
L'échographie nous permettra, outre d'éliminer des
lésions associées non cérébrales,
d'apprécier les signes de gravité.
En réalité, le pronostic est très difficile
à apprécier et il semble qu'il n'existe pas de bon
ou de mauvais spina. Cependant quelques éléments
permettent de donner un caractère péjoratif. La
taille du défect ainsi que sa hauteur ont une valeur pronostic.
L'importance de l'hydrocéphalie n'est par contre pas un
argument péjoratif L'existence de signes neurologiques
associés est en faveur d'un mauvais pronostic: c'est le
cas de la diminution des mouvements fœtaux, de la déformation
des pieds, ou d'anomalies de la vidange vésicale.
Surtout, certaines anomalies cérébrales peuvent
être associées à la malformation d'Arnold
Chiari II. Dans 20 % des cas, il pourrait exister une agénésie
du septum lucidum: c'est la ventriculomégalie progressive
qui serait à l'origine d'une destruction secondaire du
septum lucidum. Il faut également citer l'agénésie
partielle postérieure du corps calleux fréquemment
citte dans la littérature et responsable d'une diminution
de l'intelligence, habituellement peu modifiée par le spina
bifida.
La malformation d'Arnold Chiari II est donc une anomalie le plus souvent facile à reconnaître par les modifications caractéristiques de la fosse postérieure qu'elle entraîne. Sa reconnaissance implique un examen détaillé du pôle céphalique ainsi que du rachis à la recherche de signes directs et indirects de myéloméningocèle et de facteurs de gravité.
3èmes Journées Parisiennes d'Echographie GynécoObstétricale. Juin 1997
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