Malformation d'Arnold Chiari II: diagnostic positif, conduite de l'examen, signes de gravité

A. Laffitte ­ M.E Sarramon

L anomalie de Chiari de type II est rencontrée dans la pathologie dysraphique spinale et comprend:

­ une ectopie du vermis céréhelleux inférieur dans la partie haute du rachis cervical, à travers le trou occipital,

­ une hernie du bulbe et du 4e ventricule,

­ une déformation de la jonction cervico­médullaire: le bulbe cervical allongé fait hernie dans le canal cervical en se plicaturant sur la moelle.

L'intérêt de la connaissance de la séméiologie échographique de cette malformation découle des difficultés du diagnostic de spina bifida. En effet, la mise en évidence d'une anomalie rachidienne est parfois très difficile alors que la normalité du cavum septum lacidum, du carrefour ventriculaire et de la grande citerne permet d'affirmer avec quasi certitude la normalité du rachis.

Diagnostic positif

La malformation d'Arnold Chiari II est présente chez 90 % des fœtus myéloméningocèles.

La reconnaissance directe de celle­ci est assez difficile en échographie, surtout après 26 semaines en raison de l'écran acoustique que constitue la base du crâne. Cependant elle peut être directement prouvée par les anomalies positionnelles de l'encéphale et du cervelet qu'elle entraîne: redressement de l'obliquité des pyramides pétreuses, étirement du tronc cérébral en bas et en arrière et abaissement du cervelet.

Échographiquement, ces anomalies peuvent être affirmées très précocement dés la 6e semaine gestationnelle lorsque:

­ l'image des pédoncules cérébraux est visible sur les coupes axiales basses au même niveau que la pointe échogène des pyramides pétreuses,

­ le cervelet est au contact de la base du crâne, incurvé vers l'avant et débordant latéralement des pyramides pétreuses: c'est le signe de la banane de Campbell. Il peut même être hypoplasique ou totalement absent.

Le signe échographique de la banane, initialement décrit par Nicolaïdès est le reflet de la malformation d'Arnold Chiari II: la traction descendante de la moelle déforme le cervelet, lequel se moule autour du tronc cérébral, créant ainsi une concavité antérieure caractéristique. Dans 10 % des cas de myéloméningocèle, le cervelet ne fait pas profusion dans le canal cervical, mais il reste toujours anormal et apparaît toujours comprimé contre l'occiput faisant ainsi disparaître la grande citerne.

L'effacement de la grande citerne, quelle que soit l'intensité de la malformation d'Arnold Chiari II, semble donc constituer le marqueur le plus important et le plus fiable du fœtus myéloméningocèle.

L'existence de ces anomalies pourra être confirmée ou précisée à l'aide d'une échographie transfontanellaire. On réalisera des coupes axiales et des coupes sagittales.

La découverte d'une grande citerne anormale, d'un signe de la banane ou de pédoncules cérébraux au même niveau que les pyramides pétreuses constitue donc un signe d'appel qui va imposer la recherche des autres signes de myéloméningocèle.

Conduite de l'examen

On recherchera donc les autres signes indirects siégeant au niveau du pôle céphalique. Cette recherche pourra être réalisée par voie transfontanellaire.

La diminution du diamètre bipariétal et de la circonférence céphalique est classique. Elle contraste par ailleurs le plus souvent avec la présence d'une ventriculomégalie. Celle-ci est fréquente et précoce; elle est parfois le signe d'appel essentiel, surtout lors d'échographies tardives. Le signe du citron ou "scalloping frontal", initialement décrit par Nicolaïdès puis évalué par Campbell est défini par l'existence d'un rétrécissement des os frontaux donnant un aspect de feston aux contours de la voûte crânienne.

On recherchera ensuite les signes directs de lésion rachidienne, sa localisation ainsi que le nombre de corps vertébraux touchés par la lésion. On tentera de visualiser la myéloméningocèle. Elle sera étudiée en coupe transversale et longitudinale. La réalisation d'une imagerie par voie endovaginale si le fœtus est en siège permettra une précision diagnostique remarquable et inégalée, non influencée par la quantité de liquide amniotique ou l'obésité maternelle. De plus, cette technique est seule capable de répondre avec efficacité dans le diagnostic différentiel entre méningocèle et myéloméningocèle.

L'échographie nous permettra, outre d'éliminer des lésions associées non cérébrales, d'apprécier les signes de gravité.

Signes de gravité

En réalité, le pronostic est très difficile à apprécier et il semble qu'il n'existe pas de bon ou de mauvais spina. Cependant quelques éléments permettent de donner un caractère péjoratif. La taille du défect ainsi que sa hauteur ont une valeur pronostic. L'importance de l'hydrocéphalie n'est par contre pas un argument péjoratif L'existence de signes neurologiques associés est en faveur d'un mauvais pronostic: c'est le cas de la diminution des mouvements fœtaux, de la déformation des pieds, ou d'anomalies de la vidange vésicale.

Surtout, certaines anomalies cérébrales peuvent être associées à la malformation d'Arnold Chiari II. Dans 20 % des cas, il pourrait exister une agénésie du septum lucidum: c'est la ventriculomégalie progressive qui serait à l'origine d'une destruction secondaire du septum lucidum. Il faut également citer l'agénésie partielle postérieure du corps calleux fréquemment citte dans la littérature et responsable d'une diminution de l'intelligence, habituellement peu modifiée par le spina bifida.

La malformation d'Arnold Chiari II est donc une anomalie le plus souvent facile à reconnaître par les modifications caractéristiques de la fosse postérieure qu'elle entraîne. Sa reconnaissance implique un examen détaillé du pôle céphalique ainsi que du rachis à la recherche de signes directs et indirects de myéloméningocèle et de facteurs de gravité.


A. Laffitte ­ M.E Sarramon CHR La Grave ­ Place Lange ­ 31000 Toulouse

3èmes Journées Parisiennes d'Echographie Gynéco­Obstétricale. Juin 1997
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